2019-08-08 13:44:39 辽宁医疗卫生考试网 http://ln.huatu.com/yiliao/ 文章来源：辽宁华图
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一、临床表现
(1)一般症状：本病男女之比为1∶7～9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。
(2)皮肤和黏膜：表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。
(3)骨骼肌肉：表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。
(4)心脏受累：可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象)，心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变，如利布曼-萨克斯(Libman-Sacks)心内膜炎。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。
(5)呼吸系统受累：胸膜炎、胸腔积液，肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍;肺间质病变、肺栓塞、肺出血和肺动脉高压均可发生。
(6)肾：临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。
(7)神经系统受累：可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。
(8)血液系统：受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。
(9)消化系统：受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，布加综合征(Budd-Chiari综合征)和蛋白丢失性肠病。
(10)其他：可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。
二、治疗
SLE目前不能根治,但经合理治疗后可以达到长期缓解。治疗要个体化。治疗原则是急性期积极用药诱导缓解,尽快控制病情活动;病情缓解后,调整用药,维持缓解状态,保护重要器官功能。
(1)一般治疗：①避免使用可能诱发狼疮的药物;②避免强阳光暴晒和紫外线照射;③缓解期才可作防疫注射,但尽可能不用活疫苗。
(2)对症治疗：①对发热、关节疼痛者,可辅以非甾体抗炎药;②对高血压、血脂异常、糖尿病、骨质疏松等给予相应治疗;③对SLE神经精神症状,给予降颅压、抗癫痫、抗抑郁等治疗。
(3)糖皮质激素为目前治疗系统性红斑狼疮(SLE)的首选药物,一般选用泼尼松或甲泼尼龙。
①口服泼尼松维持治疗适用于不非常严重的病例,但应注意长期使用激素的副作用。
②激素冲击疗法适用于重要脏器急性进行性损伤时,即急性暴发性危重SLE,如肺泡出血、神经精神性狼疮(NP-SLE)的癫痫发作、明显精神症状、严重溶血性贫血。可用甲泼尼龙500~1000mg+5%葡萄糖250ml静脉滴注,每天1次,连用3~5天为1疗程。这样能较快地控制病情活动,达到诱导缓解。
(4)免疫抑制剂大多数SLE患者,尤其是病情活动时,需选用糖皮质激素+免疫抑制剂联合治疗。有重要脏器受累的SLE患者,诱导缓解期应首选环磷酰胺(CTX)或霉酚酸酯(MMF)。加用免疫抑制剂有利于更好地控制SLE活动,保护重要脏器,减少复发,减少长期激素的需要量和副作用。如狼疮肾炎用激素+CTX治疗,会显著减少肾衰竭的发生，目前认为羟氯喹应作为SLE的背景治疗,可在诱导缓解和维持治疗中长期应用。
(5)生物制剂是治疗SLE的新型药物,目前用于治疗SLE的生物制剂包括 Belimumab抗体、抗CD20单抗(利妥昔单抗, Rituximab) (6)危重或难治病例可静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换、造血干细胞移植等。
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（编辑：lnht01）
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