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2016年医疗卫生考试备考:瑞氏综合征

2016-09-02 11:34 医疗卫生考试 http://ln.huatu.com/yiliao/ 作者:辽宁华图 来源:辽宁华图

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  1.治疗原则

  应采取综合治疗措施。重点是纠正代谢紊乱,控制脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理。主要是针对本病的二个基本病理生理变化,即脑水肿和肝功能衰竭来进行治疗和监护、评价。

  2.重症监护

  对具有重度以上脑病者必须予以心肺和颅内压监护,及时发现异常,给以处理。由于本病变化迅速,常可由轻症突然变为重症,故对病情较轻者也应密切观察,切不可大意。

  3.脑部病变的治疗

  控制脑水肿是治疗本病的重点,是改善预后的关键。在降低颅内压的同时,还要维持脑的灌注压,具体措施如下。①降低颅内压:用渗透性利尿剂,20%甘露醇静注,开始时每4~6小时一次。速尿和地塞米松可同时应用。②监测颅内压:可用蛛网膜下或硬膜外的测压计,使颅内压维持在2.67kPa(20mmHg)以下。③监测血气:保持呼吸道通畅,防止低氧血症和高碳酸血症,以避免加重脑水肿。④维持正常血压:以保证脑内灌注压在6.67kPa(50mmHg)以上。脑灌注压=平均动脉压-颅内压,如果脑灌注压过低,则引起脑缺氧,加重脑水肿。脑水肿时常须限制液体入量,但应适当,以免出现低血容量性低血压。

  4.降低血氨

  可给以食醋灌肠,每次10~20ml,再加2倍无菌生理盐水稀释后保留灌肠。口服50%乳果糖混悬液2~3ml/kg.d以酸化肠道,减少氨的吸收。供给足够热量(30~40cal/kg),可减少组织分解产氨。有条件者也可用腹腔透析,新鲜血液或血浆置换疗法以降低血氨。精氨酸滴注、新霉素口服或灌肠以减少产氨,瓜氨酸可使氨转变为尿素。谷氨酸钠液加于葡萄糖液中静脉注射,可纠正高血氨。应注意医院保护肝功能和加强支持疗法,有人采用换血疗法,以去除毒素、降低血氨,纠正凝血障碍,取得了一定疗效。

  5.防治出血

  可给予胆固醇维生素K有助于凝血酶原的合成,也可输注凝血因子或新鲜血浆等。

  6.纠正低血糖

  低血糖必须及时纠正,静脉输入10%~20%葡萄糖,严密监测血糖,使血糖维持在150~200mg/dl。当血糖达到稍高于正常水平时,可加用胰岛素以减少游离脂肪酸的分解。皮肤病

  7.纠正代谢紊乱

  维持水电解质及酸碱平衡。

  8.其他

  由于瑞氏综合的病情凶险,不同的患儿可能会出现不同的多脏器受损的症状和并发症。临床医生应严密监护,及时针对患儿具体的病症给予必要的对症和支持治疗。

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(编辑:曲百灵)

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